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川崎症
在門診有時會碰到憂心的父母。帶著嘴唇乾裂、手足浮 腫、高燒數天不退的幼兒來求診。當告之以寶寶可能疑似川崎病。需進一步住院檢查時。父母總是焦慮困惑的問:「什麼是川崎症?有什麼危險性?」現在讓我們來介紹這病因至今仍末明瞭,但病例卻逐漸增加的奇怪疾病-川崎症。

「川崎症」的名稱是由於1961年日本川崎富作醫師首先提出第一個病例報告:病兒持續高燒、頸部淋巴腺腫大、兩眼結膜充血。嘴唇發紅乾裂、舌呈草莓狀、手腳掌紅腫,數天後從指尖端開始膜狀脫皮。到了1967年他共收集了50例的這種特殊症狀,當時取名為「伴有特異性指趾落屑的急性熱性黏膜皮膚淋巴症候群」。後來世界各地陸續出現許多病例報告,為了紀念他,特將此病命名為川崎症。在臺灣第一個病例是臺大小兒科在民國60年左右首度發現,1983年統計已有兩百多例,1987年時共有一千多個病例,大部分病童在5歲以下。平均年齡為2歲,以男孩較常見。

川崎症的急性期約10至14天,大部分病童會完全康復,30~60%的病童可能發生一過性(暫時性)冠狀動脈擴大,約10一20%的病童可產生心臟合併症,包括心瓣膜炎、心肌炎及冠狀動脈炎。引起冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄及阻塞,嚴重者可導致暴斃,約佔0.1~2%,這也高川崎症之所以引人注意的地方。而其真正病因目前仍不明,許多研究及報告顯示可能是一種特殊的感染性疾病所引致的免疫反應。

臨床症狀:
在急性期病童會持續性高燒5天以上,嚴重者可延長2~3週,同時病人容易煩躁不安,全身出現大小不一的皮疹,頸部淋巴腺腫大,多超過1.5公分,眼結膜充血,舌部紅腫呈草莓狀。嘴唇潮紅乾裂,手足指(趾)尖浮腫,有些可發現卡介苗接種部位紅腫。嚴重之病患會出現腹痛、腹瀉、咳嗽、頸部僵直或關節痛等症狀。大約2週後進入恢復期,可發現病人指端間或肛門周圍有膜狀脫皮現象。

川崎症係臨床之診斷,實驗室的檢查均呈非特異性的發炎反應,包括:白血球昇高、紅血球沈澱速率增快、貧血、C反應蛋白陽性、白蛋白降低、血小板增多、尿蛋白及尿中白血球增多等。一旦診斷創川崎症,需進一步作心電圖及心臟超音波檢測,以確定是否有心臟方面合併症的發生,如有則需長期治療及定期作追檢查。

因病因未明。故無特殊治療方法,但為防止冠狀動脈瘤的發生,急性期多使用阿斯匹靈(每公斤60~90毫克),用以退燒消炎,恢復期使用5一10毫克3個月以防止血栓發生。如已有冠狀動脈瘤形成,則需長期治療並定期追蹤至消失為止。近年來研究顯示靜脈注射高劑量免疫球蛋白每天每公斤400毫克4至5天或單劑量每公斤2000毫克,約有50%預防冠狀動脈瘤的功效。但此藥非常昂貴,如經濟許可。則是另一選擇性治療方法。

最後希望家長了解的是川崎症的診斷並不是那麼容易,常常當我們診斷出寶寶是得了川崎症後,就聽到家長怪罪前面看過的醫師沒診斷出來以致延誤病情。事實上川崎病剛開始時。任何醫師一定都當上呼吸道感染或感冒來診治,等到症狀陸續出現時,警覺性高一點的醫師會想到可能是川崎症而建議進一步住院檢查,等到2週後指尖、肛門脫皮了。任何小兒科醫師都會診斷出是川崎症。所以並不是前面的醫師功力不夠,而是他沒有看到後續的症狀,故而常有醫師會為前面的醫師叫屈而大嘆醫師難為。另外要再度提醒家長的是。一旦診斷是川崎症同時合併冠狀動脈瘤時,應跟小兒心臟科醫師好好配合,接受長期治療及定期追蹤檢查,以防嚴重併發症的發生。